Подтипы и классификация

MDS подразделяется на несколько разных подтипов на основе следующих характеристик:

  • Количество клеток крови
  • Процент бластов в костном мозге
  • Риск, что он превратится в ПОД / ФТ

Он также классифицируется как первичный MDS или вторичный MDS. И MDS получает этап под названием IPSS-R. Эти классификации помогают врачам планировать лечение и прогнозировать прогноз пациента, который является шансом на выздоровление. Каждый из них описывается ниже более подробно.

Система ВОЗ для подтипов MDS

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разработала систему классификации МДС для стандартизации определений различных подтипов. 7 подтипов MDS в этой системе включают:

  • Огнеупорная анемия (РА). Основным признаком РА является анемия. Количество лейкоцитов и количество тромбоцитов здоровы. В костном мозге обнаружено менее 5% бластов. Этот подтип MDS не часто превращается в AML.
  • Огнеупорная анемия с кольчатыми сидеробластами (RARS). Люди с этим подтипом MDS имеют анемию, похожую на таковые с RA, за исключением того, что более 15% эритроцитов являются сидеробластами. Сидеробласт — это эритроцит, в котором железо в клетке, по-видимому, находится в кольце вокруг центра клетки, где найдены гены, называемые ядром. Количество лейкоцитов и клеток тромбоцитов обычно здорово. У людей с диагнозом RARS низкий риск развития ПОД.
  • Огнеупорная цитопения с многоуровневой дисплазией (RCMD). В этом подтипе люди имеют менее 5% бластов и менее 15% одетые в сидеробласты в костном мозге. Другие клетки костного мозга выглядят ненормальными при осмотре под микроскопом. По меньшей мере 2 из числа клеток крови являются низкими. RCMD может в конечном итоге превратиться в ПОД.
  • Огнеупорная цитопения с многослойной дисплазией и кольчатыми сидеробластами (RCMD-RS). Этот подтип подобен RARS, в котором люди имеют анемию и более 15% сидеробластов. Другие клетки костного мозга также выглядят ненормальными при осмотре с помощью микроскопа. Кроме того, по меньшей мере 2 типа клеток крови являются низкими. RCMD-RS может в конечном итоге превратиться в AML.
  • Огнеупорная анемия с избыточным взрывом (RAEB). Люди с RAEB могут иметь снижение во всех или некоторых из их количества клеток крови. В крови имеется менее 5% бластных клеток и от 5 до 20% бластов в костном мозге. Люди с более чем 20-процентным взрывом в костном мозге диагностированы с применением ПОД. Люди с RAEB также могут иметь более низкие показатели лейкоцитов и тромбоцитов. Около 40% людей, которым был поставлен диагноз RAEB, в конечном итоге развивают ОМЛ.
  • Миелодиспластический синдром, неклассифицированный (MDS-U). Люди с диагнозом этого подтипа уменьшили количество белых кровяных клеток, эритроцитов или тромбоцитов, но не имеют специфических признаков других подтипов MDS.
  • MDS, связанный с изолированным del (5q). Люди с этим подтипом имеют анемию и менее 5% взрывов, а генетический материал отсутствует в хромосоме 5.
  • CMML и JMML. В дополнение к 7 подтипам MDS выше, хронический миеломоноцитарный лейкоз (CMML) и ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (JMML) представляют собой типы рака крови, которые ВОЗ классифицирует как «смешанные миелодиспластические / миелопролиферативные заболевания». В отличие от других типов MDS, в которых показатели крови низкий уровень лейкоцитов в этих подтипах выше. И CMML, и JMML начинаются после изменения, или мутации, происходят в типе клетки крови, называемой моноцитом. CMML обычно встречается у людей в возрасте от 65 до 75 лет. JMML чаще всего встречается у детей младше 6. Лечение аналогично MDS и может включать в себя химиотерапию и / или трансплантацию стволовых клеток

Первичная / вторичная MDS

В дополнение к подтипу MDS называется либо первичной, либо вторичной MDS. Первичная MDS гораздо более распространена, чем вторичная MDS. Около 80% людей с MDS имеют первичный MDS.

  • В первичной МДС не обнаружены очевидные факторы риска. Это также можно назвать de novo MDS.
  • Вторичный МДС происходит из-за повреждения ДНК от химиотерапии или лучевой терапии, ранее назначенной для лечения другого состояния. MDS может развиваться через 2-10 лет после такого лечения. Вторичный MDS часто ассоциируется с более сложными хромосомными аномалиями.

Система IPSS-R

Пересмотренная Международная система прогнозирования (IPSS-R) — это еще одна система классификации, используемая врачами для прогнозирования риска развития БОД и общей выживаемости. IPSS-R рассматривает такие факторы, как процент ударов, обнаруженных в костном мозге, тип и степень хромосомных изменений, а также уровни гемоглобина, обнаруженного в эритроцитах, тромбоцитах и ​​типе лейкоцитов, называемых нейтрофилами.

  • Бедные прогностические факторы включают:
  • Тип и количество хромосомных изменений
  • Процент бластов в костном мозге
  • Низкие уровни гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов

Общий балл IPSS-R помещает людей с MDS в 5 отдельных групп:

  • Очень низкий риск
  • Низкий риск
  • Промежуточный риск
  • Высокий риск
  • Очень высокий риск

Люди с МДС, которые имеют более низкий рейтинг IPSS-R, имеют лучший прогноз на выживание и нуждаются в менее агрессивном лечении. Для пациентов с более низким показателем IPSS-R общая выживаемость, как правило, ниже, когда им необходимо переливание эритроцитов. Трансфузия эритроцитов — это процедура, при которой кровь или клетки крови от 1 человека передаются другому человеку. Лицо с диагнозом подтипа высокого риска MDS и чей показатель IPSS-R является высоким, как правило, требует более интенсивного лечения.

Повторяющийся MDS

Рецидивирующий MDS — это MDS, который вернулся после периода ремиссии или отсутствия симптомов, также называемый «отсутствие признаков болезни» или NED. Если MDS действительно вернется, будет проведен еще один раунд тестов, чтобы узнать о степени повторения. Эти тесты и сканирование часто аналогичны тем, которые были сделаны во время первоначального диагноза.