О амилоидозе
Амилоидоз — редкое и серьезное заболевание отложения белка. Это вызвано аномальным белком, называемым амилоидом, который накапливается в тканях или органах. По мере увеличения количества амилоидных белков в ткани или органе они мешают здоровой функции ткани или органа. В конце концов, отложения амилоидного белка вызывают симптомы и органную недостаточность. Амилоидоз иногда смертелен.
Амилоидные белковые отложения или амилоидоз могут быть локализованы в органах, таких как легкие, кожа, мочевой пузырь или кишечник, или они могут быть системными. «Системный» означает, что отложения могут быть найдены по всему телу. Системный амилоидоз является наиболее распространенным явлением. Хотя амилоидоз не является типом рака, он может быть связан с некоторыми видами рака крови, такими как множественная миелома.
Амилоидоз — очень редкое заболевание. Поскольку это такой редкий беспорядок, его трудно было изучить. Тем не менее, врачи и исследователи начали больше понимать об амилоидозе за последние несколько десятилетий. Исследования продолжают раскрывать больше об этом расстройстве.
Типы амилоидоза
Существуют различные типы амилоидоза, в том числе следующие:
- Амилоидоз легкой цепи (AL). Это самый распространенный тип амилоидоза в Соединенных Штатах. Амилоидные белки, которые накапливаются в тканях в этом состоянии, известны как легкие цепи. Они могут быть либо каппа, либо лямбда-светлые цепи. AL амилоидоз — это расстройство клеток плазмы. Плазменные клетки представляют собой тип лейкоцитов, ответственных за продуцирование иммуноглобулинов или антител, которые являются типом белка, который борется с инфекцией. При амилоидозе AL белки легкой цепи деформируются и продуцируются в избытке. Они откладываются в тканях и могут повреждать 1 или более органов. Сердце, почки, нервы и желудочно-кишечная система являются наиболее распространенными органами. Поскольку AL-амилоидоз связан с перепроизводством белков плазматических клеток, он связан с множественной миеломой.
- Аутоиммунный (АА) амилоидоз. Амилоидоз АА также называют «вторичным амилоидозом» или «воспалительным амилоидозом». В этом состоянии амилоидный белок, который накапливается в тканях, называется белком А. Амилоидоз АА связан с некоторыми хроническими заболеваниями, такими как диабет, туберкулез, ревматоидный артрит и воспалительное заболевание кишечника. Он также может быть связан со старением. Амилоидоз АА может влиять на селезенку, печень, почки, надпочечники и лимфатические узлы. Лимфатические узлы — это крошечные, бобовидные органы, которые борются с инфекцией.
- Наследственный или семейный амилоидоз. Наследственный амилоидоз встречается редко. Он может передаваться из поколения в поколение в семье. Белки, полученные при наследственном амилоидозе, могут вызывать проблемы с сердцем и могут вызывать синдром кистевого туннеля и аномалии глаз. Наиболее распространенные подтипы включают белок, называемый транстиретин (TTR).
Этот раздел охватывает AL, AA и наследственный амилоидоз. Другие типы амилоидоза включают бета-2 микроглобулиновый амилоидоз, который возникает у некоторых пациентов с хроническими проблемами почек и типа амилоидоза, расположенных в определенных областях тела.