Часто наиболее эффективным методом лечения амилоидоза является лечение и контроль основного заболевания, если таковое имеется.
В этом разделе рассказывается о лечении, которое является стандартом ухода за амилоидозом. «Стандарт ухода» означает лучшие методы лечения. При принятии решений о плане лечения пациентам также рекомендуется рассматривать клинические испытания как вариант. Клиническое исследование представляет собой исследование, в котором исследуется новый подход к лечению. Врачи хотят узнать, безопасно, эффективно и, возможно, лучше, чем стандартное лечение. Клинические испытания могут тестировать новый препарат, новую комбинацию стандартных методов лечения или новые дозы стандартных лекарств или другие методы лечения. Ваш врач может помочь вам рассмотреть все варианты лечения. Чтобы узнать больше о клинических испытаниях, см. Разделы «О клинических испытаниях» и «Последние исследования».
Обзор лечения
Различные типы врачей часто работают вместе, чтобы создать общий план лечения пациента, который сочетает в себе различные виды лечения. Это особенно важно, потому что амилоидоз поражает так много разных органов. Это называется многопрофильной командой.
В группу лечения часто входят такие эксперты:
- Гематолог. Врач, который специализируется на заболеваниях крови
- Кардиолог. Врач, который лечит сердечные заболевания
- Гастроэнтеролог. Врач, специализирующийся на условиях желудочно-кишечного тракта
- Пульмонолога. Врач, специализирующийся на условиях легких
- Нефролог. Врач, который лечит проблемы с почками
- Невролог. Врач, который фокусируется на вопросах, связанных с мозгом и нервной системой
Много раз гематолог будет играть ведущую роль в координации этой многопрофильной команды. Группы здравоохранения могут также включать в себя множество других специалистов в области здравоохранения, включая ассистентов врачей, медсестер, социальных работников, фармацевтов, консультантов, диетологов и других.
Ниже перечислены наиболее распространенные варианты лечения амилоидоза. Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, включая тип амилоидоза, тип основного заболевания, возможные побочные эффекты, а также предпочтения пациента и общее состояние здоровья. Ваш план ухода также будет включать лечение симптомов и побочных эффектов. Найдите время, чтобы узнать обо всех ваших вариантах лечения и обязательно задайте вопросы о вещах, которые неясны. Кроме того, расскажите о целях каждого лечения с вашим врачом и о том, что вы можете ожидать, получая лечение. Узнайте больше о принятии решений о лечении.
Лекарства, используемые для лечения амилоидоза
Лекарства могут использоваться для борьбы с проблемами, связанными с амилоидозом. Было показано, что стероиды хорошо работают, и они обычно сочетаются с другими лекарственными средствами.
Химиотерапия
Химиотерапия — это использование лекарств для уничтожения аномальных клеток, как правило, путем прекращения способности клеток расти и делить. Он чаще всего используется для лечения рака. Однако химиотерапия также полезна для других состояний, включая амилоидоз. Химиотерапию можно назначить гематологом или медицинским онкологом, врачом, который специализируется на предоставлении химиотерапии для лечения рака.
Во время лечения амилоидоза химиотерапия используется для уничтожения аномальных клеток в крови. Обычные способы проведения химиотерапии включают внутривенную (IV) пробирку, помещенную в вену с помощью иглы, выстрела под кожу или таблетки или капсулы, которые проглатываются (устно).
Режим химиотерапии (график) обычно состоит из определенного количества циклов, заданных в течение определенного периода времени. Пациент может одновременно принимать 1 препарат или комбинации разных лекарств.
Некоторые из распространенных видов химиотерапии, применяемых для лечения амилоидоза, — циклофосфамид (Цитоксан, Неосар) и мелфалан (Алкеран) в сочетании с дексаметазоном (несколько фирменных наименований) и преднизоном (несколько фирменных наименований).
Побочные эффекты химиотерапии
Побочные эффекты химиотерапии зависят от человека и используемой дозы, но они могут включать тошноту, рвоту и усталость. Обычно они управляемы, когда они происходят, и обычно они уходят после завершения лечения. Некоторые виды химиотерапии могут вызывать необычные долгосрочные побочные эффекты, включая повреждение костного мозга и других органов.
Анемия распространена среди людей с амилоидозом, особенно тех, кто получает химиотерапию, например, мелфалан. Анемия — аномально низкий уровень эритроцитов (эритроцитов). РБК имеют железосодержащий белок, называемый гемоглобином, который переносит кислород во все части тела. Если уровень эритроцитов слишком низок, части тела не получают достаточного количества кислорода и не могут работать должным образом. Большинство людей с анемией чувствуют себя усталыми или слабыми.
Узнайте больше об основах химиотерапии и подготовке к лечению. Лекарства, используемые для лечения заболеваний, постоянно оцениваются. Говорить с вашим врачом часто является лучшим способом узнать о назначенных вам лекарствах, их назначении и их потенциальных побочных эффектах или взаимодействиях с другими лекарствами. Узнайте больше о своих рецептах, используя базы данных для поиска наркотиков.
Целевая терапия
Целевая терапия — это лечение, которое нацелено на конкретные гены, белки или тканевую среду, которая способствует развитию амилоидоза. Этот тип лечения блокирует рост и распространение аномальных клеток, одновременно ограничивая повреждение здоровых клеток.
Недавние исследования показывают, что не все отклонения имеют одни и те же цели. Чтобы найти наиболее эффективное лечение, ваш врач может проводить тесты для идентификации генов, белков и других факторов. Это помогает врачам лучше соответствовать каждому пациенту с наиболее эффективным лечением, когда это возможно. Кроме того, сейчас проводится много исследований, чтобы узнать больше о конкретных молекулярных целевых объектах и о новых методах лечения, направленных на них. Узнайте больше об основах целевого лечения.
Для амилоидоза целевые терапии включают терапию антиангиогенезом, моноклональные антитела и ингибиторы протеосом.
- Иммуномодулирующие препараты. Препараты этого класса включают леналидомид (Revlimid), помалидомид (Pomalyst) и талидомид (Synovir, Thalomid).
- Моноклональные антитела. Моноклональное антитело является типом целенаправленной терапии. Он распознает и прикрепляет специфический белок в аномальных клетках и не влияет на клетки, которые не имеют этого белка. Наркотики этого класса включают дартумумаб (Darzalex) и элотузумаб (Empliciti). Второй тип моноклональных антител непосредственно нацелен на сам амилоид. В настоящее время некоторые из этих антител присутствуют в клинических испытаниях.
- Ингибиторы протеасомы. Ингибирование протеасом — это тип целенаправленной терапии. Препараты этого класса нацелены на специфические ферменты, называемые протеасомами, которые переваривают белки в клетках. Этот класс включает бортезомиб (Velcade), ixazomib (Ninlaro) и карфилзомиб (Kyprolis).
Исследователи продолжают изучать эти препараты, чтобы выяснить, насколько хорошо каждый лечит амилоидоз. Эти препараты не меняют накопление амилоидных белков в тканях или органах. Однако исследования, изучающие комбинацию бортезомиба, дексаметазона и мелфалана, показали, что они могут помочь органам, затронутым амилоидозом, работать лучше.
Недавние исследования начали изучать роль методов лечения, которые могут улучшить функцию органов, непосредственно нацеливаясь на амилоидные отложения. Этот вид лечения все еще изучается в клинических испытаниях.
Побочные эффекты целенаправленной терапии
Целенаправленная терапия может вызывать различные побочные эффекты от тех, которые обычно связаны с химиотерапией. Пациенты, получающие целевую терапию, могут развить проблемы с кожей, волосами, ногтями и / или глазами. Узнайте больше о реакциях кожи на целевую терапию.
Хирургия
Хирургия, используемая для лечения амилоидоза, может включать трансплантацию органов. Трансплантация печени эффективна при лечении определенных типов наследственного амилоидоза. Трансплантация почек и сердца также может хорошо работать. Однако трансплантация органов может быть неприемлемой для всех пациентов, особенно тех, у кого большое количество амилоидных белков, которые были депонированы в их органах. Поговорите со своим врачом или центром с опытом трансплантации органов о ваших вариантах.
Трансплантация стволовых клеток / трансплантация костного мозга
Трансплантация костного мозга / стволовых клеток является медицинской процедурой, в которой плазматические клетки в костном мозге, продуцирующие амилоидный белок, сначала разрушаются высокими дозами химиотерапии, а затем заменяются высокоспециализированными клетками, называемыми кроветворными стволовыми клетками, которые развиваются в здоровые кости костный мозг. Гемопоэтические стволовые клетки являются кроветворными клетками, обнаруженными как в кровотоке, так и в костном мозге. Сегодня эту процедуру чаще называют пересадкой стволовых клеток периферической крови, а не трансплантацией костного мозга, потому что именно стволовые клетки собираются из кровотока, которые обычно пересаживаются, а не собственно ткань костного мозга.
Для некоторых людей с амилоидозом, у которых есть нормальная функция органа, трансплантация стволовых клеток периферической крови может быть полезна. Во время этой процедуры пациенту даются высокие дозы химиотерапии для уничтожения клеток крови, которые производят амилоидные белки. Затем пациент получает здоровые стволовые клетки периферической крови, которые позволяют организму снова начать здоровые клетки крови. Выживаемость может быть значительно улучшена с помощью высокодозной химиотерапии и трансплантации стволовых клеток периферической крови. Однако многие пациенты не могут получить это лечение, потому что накопление амилоидного белка влияет на функцию других органов.
Прежде чем рекомендовать трансплантацию стволовых клеток, врачи поговорят с пациентом о рисках этого лечения и рассмотрят несколько других факторов, таких как тип заболевания, результаты любого предыдущего лечения, а также возраст пациента и общее состояние здоровья.
Уход за симптомами и побочными эффектами
Амилоидоз и его лечение часто вызывают побочные эффекты. Освобождение симптомов и побочных эффектов человека является важной частью ухода. Этот подход называется паллиативной или поддерживающей опекой, и он включает в себя поддержку пациента с его физическими, эмоциональными и социальными потребностями.
Паллиативная помощь — это любое лечение, которое фокусируется на снижении симптомов, улучшении качества жизни и поддержке пациентов и их семей. Любое лицо, независимо от возраста или болезни, может получить паллиативную помощь. Он работает лучше всего, когда паллиативная помощь начинается уже по мере необходимости.
Люди часто получают лечение амилоидоза и лечения, чтобы одновременно облегчить побочные эффекты. Фактически, пациенты, которые получают оба, часто имеют менее выраженные симптомы, улучшают качество жизни и сообщают, что они более удовлетворены лечением.
Паллиативные методы лечения широко варьируются и часто включают медикаменты, диетическую терапию (см. Выше), методы релаксации, эмоциональную поддержку и другие методы лечения. Вы также можете получать паллиативное лечение, подобное тем, которые предназначены для устранения болезни, например, химиотерапии. Поговорите со своим врачом о целях каждого лечения в плане лечения.
Прежде чем начать лечение, поговорите со своей командой здравоохранения о возможных побочных эффектах вашего конкретного плана лечения и вариантов паллиативной помощи. Во время и после лечения обязательно сообщите своему врачу или другому участнику службы здравоохранения, если у вас возникла проблема, поэтому его можно решить как можно быстрее. Узнайте больше о паллиативной помощи.
Если лечение не выполняется
Восстановление от амилоидоза не всегда возможно. Если болезнь не может быть излечена или контролироваться, ее можно назвать расширенной или конечной.
Этот диагноз является стрессовым, и передовое заболевание трудно обсуждать для многих людей. Тем не менее, важно иметь открытые и честные беседы с вашим врачом и медицинской командой, чтобы выразить свои чувства, предпочтения и проблемы. Сотрудники службы здравоохранения могут помочь, и многие члены команды обладают специальными навыками, опытом и знаниями для поддержки пациентов и их семей. Убедиться, что человек физически удобен и свободен от боли, чрезвычайно важно.
Пациенты с прогрессирующим заболеванием и ожидающие жить менее 6 месяцев могут захотеть рассмотреть тип паллиативной помощи, называемой хосписной заботой. Хосписная помощь предназначена для обеспечения наилучшего качества жизни людей, которые находятся ближе к концу жизни. Вам и вашей семье рекомендуется подумать о том, где вам было бы лучше: дома, в больнице или в среде хосписа. Медсестринское обслуживание и специальное оборудование могут сделать пребывание в семье приемлемой альтернативой для многих семей. Узнайте больше о планировании расширенного медицинского обслуживания.