Подтипы

Существуют разные способы классификации подтипов AML. Хотя все подтипы вызывают снижение уровня нормальных клеток крови, различные типы AML связаны с конкретными симптомами и проблемами. Кроме того, каждый подтип может вести себя по-разному после лечения.

Морфология

AML сначала описывается его морфологией, или то, что раковые клетки выглядят под микроскопом. AML классифицируется по типу нормальной, незрелой клетки крови, наиболее близкой к ней.

Большинство людей с AML имеют подтип под названием myeloid leukemia, что означает, что рак находится в клетках, которые обычно продуцируют нейтрофилы. Другие пациенты имеют тип AML, называемый монобластной или моноцитарной лейкемией. При моноцитарном лейкозе клетки выглядят как белые кровяные клетки, называемые моноцитами. Клетки лейкемии также могут представлять собой смесь миелобластных и моноцитарных клеток.

Иногда AML, по-видимому, поступает из клеток, которые продуцируют эритроциты, называемые эритроидами или тромбоцитами, называемые мегакариоцитами.

Острая промиелоцитарная лейкемия (APL) является уникальным подтипом AML, где раковая клетка перестает созревать, когда клетка находится на стадии, называемой стадией промиелоцитов или програнулоцитов. APL ассоциируется с транслокацией между хромосомами 15 и 17 [t (15; 17)].

В систему классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) входят следующие основные группы:

  • AML с рецидивирующими генетическими аномалиями, что означает специфические хромосомные изменения
  • AML с многоуровневой дисплазией или аномалиями в отношении того, как выглядят кровяные клетки
  • AML, связанный с терапией, которая повреждает клетки, также называется связанным с терапией миелоидным новообразованием
  • AML, который иначе не классифицирован
  • Миелоидная саркома
  • Миелоидные пролиферации, связанные с синдромом Дауна
  • Недифференцированные или бифенотипические острые лейкозы

Франко-американско-британская (FAB) классификация является более старой системой для описания AML, но она по-прежнему широко используется и приводится ниже для справки.

M0: миелобластный без дифференцировки
M1: Миелобластик с небольшим или отсутствующим созреванием
M2: миелобластный созревание
M3: Promyelocytic
M4: миеломоноцитарный
M4eo: миеломоноцитарный с эозинофилами
M5a: Моноцитарный без дифференциации (монобластный)
M5b: Моноцитарный с дифференцированием
M6: эритролейцемический
M7: Мегакариоцитарный

Цитогенетика

AML также классифицируется по цитогенетическим или хромосомным изменениям, обнаруженным в клетках лейкемии. Определенные хромосомные изменения тесно связаны с морфологией клеток AML. Что еще более важно, хромосомные изменения помогают врачам определять наилучшие варианты лечения, потому что эти изменения иногда могут предсказать, как будет работать интенсивное лечение. Хромосомные изменения обычно группируются в зависимости от вероятности того, что лечение будет работать против подтипа AML.

Все хромосомы пронумерованы от 1 до 22. И половые хромосомы называются «X» или «Y». Буквы «p» и «q» относятся к «плечам» или к определенным областям хромосомы. Некоторые из типов генетических изменений, обнаруженных в AML, включают:

  • Транслокация, что означает, что хромосома прерывается и снова присоединяется к другой хромосоме
  • Дополнительные копии хромосомы
  • Удаление хромосомы

Некоторые из наиболее распространенных хромосомных изменений сгруппированы следующим образом:

  • Благоприятный. Хромосомные изменения, связанные с более успешным лечением, включают аномалии хромосомы 16 в полосах p13 и q22 [t (16; 16) (p13; q22), inv (16) (p13q22)] и транслокация между хромосомами 8 и 21 [t (8 ; 21)].
  • Intermediate. Изменения, связанные с менее благоприятным прогнозом, включают нормальные хромосомы, где не обнаружены изменения и транслокация между хромосомами 9 и 11 [t (9; 11)]. Многие другие подтипы считаются частью этой группы, особенно с 1 или более конкретными молекулярными изменениями. Иногда дополнительные копии хромосомы 8 или трисомии 8 могут быть классифицированы как промежуточный риск по сравнению с неблагоприятными (см. Ниже).
  • Неблагоприятный. Примеры хромосомных изменений, которые связаны с менее успешным лечением или с низкой вероятностью излечения AML, включают дополнительные копии хромосом 8 или 13 (например, трисомия 8 (+8)], делеция всех или части хромосом 5 или 7 , сложные изменения на многих хромосомах и изменения хромосомы 3 в полосе q26.

В целом благоприятные изменения чаще встречаются у более молодых пациентов, тогда как неблагоприятные изменения чаще встречаются у людей старше 60 лет. Насколько хорошо работает лечение, в каждой из этих групп широко варьируется. Лечение успешно в долгосрочной перспективе составляет от 50 до 60% пациентов моложе 60 лет с AML, которое классифицируется как благоприятное и менее 10% пациентов моложе 60 лет с AML, которое классифицируется как неблагоприятное. Прогноз у пациентов старше 60 лет значительно хуже. Насколько хорошо лечение работает также зависит от других факторов, в том числе от количества лейкоцитов. Невозможно точно предсказать вероятность успешного лечения человека с ПОД.

Молекулярные изменения

Тестирование на молекулярные изменения при диагностике помогает определить варианты лечения пациента. Например, пациенты с изменениями генов NPM1 или CEBPalpha имеют лучший долгосрочный результат, тогда как химиотерапия (см. Раздел «Варианты лечения») не работает также для пациентов с изменениями в гене FLT3. Другие генетические изменения, связанные с прогнозом для людей с ПОД, включают:

  • RUNX1
  • ASX11
  • P53
  • IDH1 и IDH2

Повторяющийся БОД

Повторный или рецидивирующий AML — это рак, который вернулся после лечения. Если AML вернется, будет проведен еще один раунд тестов, чтобы узнать о степени повторения. Эти тесты и сканирование часто аналогичны тем, которые были сделаны во время первоначального диагноза.