Подтипы

Существуют разные типы и подтипы НХЛ. Очень важно знать, какой тип и подтип были диагностированы. Ниже приведены наиболее распространенные типы и подтипы, включая информацию о том, как каждый из них может лечиться. 

Типы НХЛ

Во-первых, врач определит, какой тип клеток начал лимфома и классифицировал болезнь в пределах одной из трех основных групп:

• В-клеточная лимфома. Около 90% людей в западных странах с лимфомой имеют В-клеточную лимфому.
• Т-клеточная лимфома. Около 10% людей с лимфомой имеют Т-клеточную лимфому. Эти лимфомы чаще встречаются в азиатских странах.
• НК-клеточная лимфома. Менее 1% людей с лимфомой имеют NK-клеточную лимфому.

НХЛ также описывается, как быстро рак растет, либо «ленивый», либо «агрессивный». Индустриальная и агрессивная НХЛ одинаково распространена у взрослых. У детей агрессивная НХЛ чаще встречается.

• Индолентный НХЛ. Эти типы лимфомы растут медленно. В результате людям с ленивым НХЛ, возможно, не нужно начинать лечение, когда он впервые диагностируется. Их внимательно следят, и лечение начинается только тогда, когда у них развиваются симптомы или болезнь начинает меняться. Это называется бдительным ожиданием.
  Когда лишенная лимфома расположена только в 1 или 2 смежных областях, это называется локализованным заболеванием (этапы I и II, см. Раздел «Этапы»). Для людей с локализованным заболеванием лучевая терапия может исключить НХЛ. Тем не менее, большинство пациентов с индолентным НХЛ имеют стадию III или IV болезни во время диагностики. Существует много эффективных методов лечения этих этапов индолентного НХЛ. Тем не менее, он может появиться через несколько месяцев или лет после окончания лечения и потребовать больше лечения.

• Агрессивная НХЛ. Эти типы лимфомы могут развиваться быстро, и лечение обычно начинается немедленно. Эти типы лимфомы обычно требуют более интенсивной химиотерапии. Врач может рекомендовать лучевую терапию в дополнение к химиотерапии, особенно у пациентов с заболеваниями с ограниченной стадией (I или II стадии). Многие формы агрессивной лимфомы могут быть вылечены с эффективным лечением.

Некоторые подтипы лимфомы не могут быть легко классифицированы как ленивые или агрессивные. Например, лимфома мантийных клеток (см. Ниже) обладает как ленивыми, так и агрессивными характеристиками НХЛ.

Подтипы НХЛ

В дополнение к определению того, является ли НХЛ ленивым или агрессивным и является ли он В-клеткой, Т-клеткой или NK-клеточной лимфомой, очень важно определить подтип НХЛ. Это связано с тем, что каждый подтип может вести себя по-разному и может потребовать разных методов лечения. Существует более 60 подтипов НХЛ, хотя некоторые из них довольно редки. Ниже описаны наиболее распространенные подтипы, а также некоторые основные сведения о различных методах лечения.

Отличие между различными подтипами НХЛ может быть сложным и требует патологоанатомов или гематопатологов, которые являются специалистами в диагностике лимфомы. Эти специалисты используют сложные методы и тесно сотрудничают с опытными онкологами. Диагноз основан на том, как лимфома смотрит под микроскоп. Врачи подтверждают диагноз дополнительной информацией из других тестов, включая тесты на генетический материал в клетках лимфомы

Подтипы В-клеточной лимфомы

Наиболее распространенными подтипами В-клеточной лимфомы являются:

• Диффузная большая В-клеточная лимфома (DLBCL). Это наиболее распространенная форма лимфомы. Около 30% НХЛ в Соединенных Штатах относится к этому типу. Это агрессивная форма НХЛ, которая включает в себя органы, отличные от лимфатических узлов, примерно в 40% случаев. Около 2 из 3 человек с DLBCL вылечиваются с помощью химиотерапии в сочетании с ритуксимабом (Ритуксан). Лучевая терапия также используется для некоторых пациентов, особенно если лимфома обнаружена в ограниченной области. Ваш врач может проверить жидкость вокруг мозга, называемую цереброспинальной жидкостью (CSF), в определенных случаях при постановке диагноза и рекомендовать лечение, чтобы предотвратить распространение лимфомы в мозг, называемую профилактикой центральной нервной системы (ЦНС). Тем не менее, большинство пациентов не нуждаются в этом типе лечения.
  Недавние исследования показывают, что существуют различные типы DLBCL, известные как зародышевый центр и не-зародышевый центр. Исследования, которые называются клиническими испытаниями, продолжают рассматривать вопрос о том, должны ли пациенты получать различные виды лечения для этих различных типов DLBCL.
• Фолликулярная лимфома. Это вторая наиболее распространенная форма лимфомы в Соединенных Штатах и ​​Европе. Около 20% людей с НХЛ имеют этот подтип. Обычно он начинается в лимфатических узлах, чаще всего ленив и растет очень медленно. Известного лечения нет. Однако недавние исследования показывают, что более 85% пациентов живут по меньшей мере через 5 лет после диагностики фолликулярной лимфомы. Кроме того, 50% пациентов, по оценкам, живут дольше 12 лет. Пациенты с фолликулярной лимфомой могут получить комбинацию химиотерапии; моноклональные антитела, тип целевой терапии; и / или лучевой терапии. Или они могут внимательно следить за тем, чтобы наблюдать и начинать лечение только тогда, когда появляются симптомы.
  Недавние клинические исследования показывают, что пациенты с фолликулярной лимфомой жили в течение последних нескольких десятилетий. Исследования показывают, что такие препараты, как бендамустин (Treanda) и леналидомид (Revlimid), обычно в сочетании с ритуксимабом, эффективны для этого подтипа. Есть много новых лекарств, которые тестируются для использования в качестве части лечения первой линии для фолликулярной лимфомы.
  Со временем фолликулярная лимфома может превратиться в DLBCL (см. Выше), которая затем потребует более агрессивного лечения. Это называется преобразованием. Трансплантация стволовых клеток, Т-клетки рецептора химерного антигена (Т-клетки ТАР) и лечение моноклональными антителами также могут быть доступными вариантами лечения, как правило, в рамках клинических испытаний.
  Локализованная лучевая терапия часто является общим выбором лечения для ранней стадии заболевания (этапы I и II), но может сочетаться с другими видами лечения.
• Лимфома клеток мантии. Около 5% до 7% людей с НХЛ имеют лимфому мантийных клеток. Он чаще всего встречается у людей старше 60 лет и гораздо чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Он обычно включает костный мозг, лимфатические узлы, селезенку и желудочно-кишечную систему, которая включает в себя пищевод, желудок и кишечник. Лимфома клеток мантии идентифицируется белком, называемым cyclin D1, или генетическим изменением в клетках лимфомы с участием хромосом 11 и 14. Некоторые пациенты имеют более медленную форму болезни, которая может управляться как фолликулярная лимфома (см. Выше).
  Первый подход к лечению лимфомы мантийных клеток заключается в использовании комбинации химиотерапии и моноклонального антитела. Большинство людей с лимфомой мантийных клеток будут иметь рецидив болезни после окончания химиотерапии. В результате врачи предлагают некоторым пациентам высокодозную химиотерапию с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток в конце первоначального курса химиотерапии, при этом трансплантация часто сопровождается поддерживающей терапией моноклональным антителом ритуксимабом. Врачи могут предлагать пациентам, у которых нет поддерживающей терапии трансплантата стволовыми клетками ритуксимабом или другим моноклональным антителом. Пациентам также может потребоваться лучевая терапия для лечения местных симптомов.
  Если химиотерапия не работает, существуют различные мнения о наилучшем способе лечения лимфомы мантийных клеток. Исследования показывают, что такие препараты, как бортезомиб (Velcade), ibrutinib (Imbruvica) и леналидомид (Revlimid), могут быть эффективными методами лечения этого подтипа. Исследователи изучают эти препараты как часть лечения первой линии. Исследователи также изучают новые препараты для лимфомы мантийных клеток.
• Малая лимфоцитарная лимфома. Этот тип лимфомы очень тесно связан с заболеванием, называемым B-клеточным хроническим лимфоцитарным лейкозом (CLL). Около 5% людей с НХЛ имеют этот подтип, который считается ленивой лимфомой. Пациенты с небольшой лимфоцитарной лимфомой могут получать комбинацию химиотерапии и / или моноклонального антитела. Или они могут внимательно следить за ним. Трансплантация стволовых клеток, опухолевые вакцины, моноклональное антитело или лечение Т-клеток CAR также могут быть доступны в клинических испытаниях. Ibrutinib теперь одобрен для пациентов, у которых была их болезнь после первоначального лечения. Некоторые пациенты могут использовать ibrutinib как часть первоначального лечения, хотя это все еще изучается.
• Первичная медиастинальная большая В-клеточная лимфома. Это агрессивная форма DLBCL (см. Выше). Он выглядит как большая масса в области грудной клетки. Масса может вызвать проблемы с дыханием или синдром верхней полой вены (SVC), набор симптомов, вызванных частичной блокировкой или сжатием верхней полой вены. Высшая полой веной является основной веной, которая несет кровь от головы, шеи, верхней части сундука и рук к сердцу. Большую В-клеточную лимфому средостения чаще всего наблюдается у женщин в возрасте от 30 до 40 лет. Около 2,5% людей с НХЛ имеют этот подтип. Чаще всего врачи лечат его химиотерапией на основе антрациклинов плюс ритуксимабом. В зависимости от применяемого режима химиотерапии некоторые пациенты также получают лучевую терапию в грудной клетке. Более поздние химиотерапевтические процедуры могут устранить необходимость лучевой терапии у большинства пациентов. Близкая лимфома, называемая средостенная серо-зональная лимфома (MGZL), может также встречаться в той же возрастной группе. Его приближают аналогично первичной медиастинальной большой В-клеточной лимфоме.
• Селезеночная лимфома B-клеточной зоны. Этот тип лимфомы начинается в селезенке и может также включать в себя кровь. Обычно он медленно растет, и подход к лечению часто вызывает бдительное ожидание. Если пациент нуждается в лечении, этот тип лимфомы часто лечат аналогично фолликулярной лимфоме. Иногда врач может рекомендовать хирургическое удаление селезенки.
• Экстрадодальная лимфома B-клеток маргинальной зоны MALT. Этот тип лимфомы чаще всего встречается в желудке. Однако он может также возникать в легких, коже, щитовидной железе, слюнной железе или на орбите и рядом с глазом. Пациенты с этим типом лимфомы иногда имеют историю аутоиммунного заболевания, такого как волчанка, ревматоидный артрит или синдром Шегрена. Когда MALT возникает в желудке, он часто успешно лечится антибиотиками для лечения инфекции Helicobacter pylori. Эта бактерия причинно связана с развитием этого подтипа лимфомы. В других случаях лучевая терапия, хирургия, химиотерапия, моноклональные антитела или их комбинация являются наиболее распространенным планом лечения. Для заболевания только в 1 части тела лучевая терапия может часто вылечить МАЛЬТ.
• Узловая лимфома лимфомы боковой зоны. Этот редкий тип индолентной лимфомы включает лимфатические узлы. Около 1% людей с лимфомой имеют этот подтип. В общем, врачи рассматривают этот подтип лимфомы аналогично фолликулярной лимфоме.
• Лимфоплазматическая лимфома. Это ленивая форма лимфомы, и у 1% людей с НХЛ есть этот подтип. Эта форма лимфомы часто включает костный мозг, лимфатические узлы и селезенку. У многих пациентов эта лимфома вырабатывает белки, называемые «М-белки», которые находятся на высоком уровне в крови. Когда это происходит, состояние называется макроглобулинемией Waldenstrom (WM). Пациенты с ВМ иногда имеют утолщенную кровь, что может вызвать такие симптомы, как головная боль, расплывчатое зрение, головокружение и одышка. Лечение аналогично лечению хронической лимфоцитарной лейкемии или фолликулярной лимфомы. Лечение может включать:

 

1. Бдительное ожидание
2. химиотерапия
3. Целенаправленная терапия моноклональными антителами
4. Комбинации химиотерапии и моноклональных антител
5. ибрутиниб

Исследователи клинических исследований изучают с использованием химиотерапии с последующей трансплантацией стволовых клеток в качестве варианта лечения, которая может быть полезна, если лимфома возвращается после первоначального лечения.

• Первичная эффузионная лимфома. Эта редкая и очень агрессивная форма лимфомы чаще всего встречается у людей:

1. У кого есть вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), который вызывает синдром аутоиммунного дефицита (СПИД)
2. Чья иммунная система не работает хорошо по другим причинам
3. Пожилые люди

Он начинается как жидкость вокруг легкого, сердца или брюшной полости. Часто нет опухолевых масс. Его лечат так же, как и другие диффузные крупноклеточные лимфомы.

• Лимфома Беркитта / лейкемия клеток Беркитта. Это очень редкая и агрессивная форма лимфомы. Существует 3 формы лимфомы Burkitt:

1. эндемический
2. спорадический
3. Иммунодефицитная лимфома

Эндемический подтип чаще всего встречается в Африке, чаще всего встречается у челюстных костей детей и обычно ассоциируется с инфекцией EBV. Это также может быть связано с ВИЧ. В Соединенных Штатах лимфома Беркитта обычно появляется с массой в брюшной полости. Поскольку этот тип лимфомы быстро распространяется, он нуждается в немедленном лечении. Это лечение включает интенсивную химиотерапию, обычно с лечением ЦНС, чтобы предотвратить ее распространение в мозг. Этот тип НХЛ часто излечивается с немедленной обработкой.

Подтипы Т-клеточной и NK-клеточной лимфомы

Наиболее распространенными подтипами Т-клеточной и NK-клеточной лимфомы являются:

• Анапластическая крупноклеточная лимфома, первичный кожный тип. Этот подтип лимфомы включает только кожу. Он часто ленив, хотя возможны агрессивные подтипы заболевания. Когда рак локализуется, лучевая терапия часто эффективна. Если он распространился, химиотерапия является обычным лечением. Недавно были разработаны новые препараты для лечения кожных лимфом.
• Анапластическая крупноклеточная лимфома, системный тип. Эта форма составляет около 2% всех лимфом и около 10% всех детских лимфом. У людей с этим подтипом в раковых клетках может быть обнаружено повышенное количество белка ALK-1. Те, у кого есть белок ALK-1 в раковых клетках, часто имеют лучший прогноз, чем те, у кого этот подтип без белка ALK-1 в клетке. Это агрессивная форма лимфомы, но химиотерапия часто работает хорошо. Новые методы лечения, такие как моноклональное антитело brentuximab vedotin (Adcetris) или трансплантация стволовых клеток, иногда могут быть вариантом лечения, особенно для подтипа без белка ALK-1.
• Периферическая Т-клеточная лимфома, не обозначенная иначе (NOS). Это агрессивная форма лимфомы, которая часто развивается, когда врачи находят ее. Это наиболее часто встречается у людей старше 60 лет и составляет около 6% всех лимфом в США и Европе. Клетки этой лимфомы различаются по размеру, и у них есть определенные типы белков, называемых CD4 или CD8, на их поверхности. Он лечится химиотерапией, как с DLBCL (см. Выше), или с использованием других лекарств. Исследователи изучают много новых лекарств в клинических испытаниях для лечения этого подтипа. Иногда возможна трансплантация стволовых клеток.
• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Это агрессивная форма лимфомы со специфическими симптомами:

1. Увеличенные, часто нежные, лимфатические узлы
2. лихорадка
3. Потеря веса
4. высыпание
5. Высокий уровень иммуноглобулинов в крови

Пациенты с ангиоиммунобластной лимфомой снижают иммунную систему, поэтому инфекции также распространены. Врачи идентифицируют этот тип лимфомы по тому, как это выглядит под микроскопом и некоторыми белками, обнаруженными в опухолевых клетках. Он рассматривается как другие агрессивные лимфомы.

• Взрослая Т-клеточная лимфома / лейкемия (человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус типа I положительный). Этот тип лимфомы вызван вирусом, который называется человеческим Т-клеточным лимфотропным вирусом типа I. Это агрессивное заболевание, которое часто связано с костью и кожей. Часто в крови обнаруживаются клетки лимфомы, поэтому это состояние иногда также называют лейкемией. Химиотерапия обычно не работает хорошо для этой формы лимфомы, хотя интерферон и зидовудин (Retrovir) помогают некоторым пациентам. У некоторых пациентов наблюдается ремиссия, когда симптомы исчезают в течение определенного периода времени. Аллогенная (ALLO) трансплантация стволовых клеток является наилучшим подходом для лечения этого типа.
• Экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома, назальный тип. Это агрессивный тип лимфомы, который очень редок в Соединенных Штатах и ​​Европе, но более распространен в азиатских и испаноязычных общинах. Это может происходить у детей или взрослых, чаще всего с участием носовой области и синусов. Он также может включать в себя дыхательную трубу, желудочно-кишечный тракт, кожу или мужские яички. Стандартная химиотерапия не всегда хорошо работает для этого типа НХЛ. Вот почему сочетание лучевой терапии с химиотерапией является важным дополнением к лечению, когда болезнь локализована. По сравнению с другими Т-клеточными лимфомами этот подтип лучше реагирует на аспарагиназу (Elspar). Этот препарат теперь является стандартной частью первоначального лечения и также используется, когда этот подтип лимфомы возвращается после лечения. Исследователи также изучают трансплантацию стволовых клеток для этого типа лимфомы в клинических испытаниях.
• Энтеропатия-ассоциированная Т-клеточная лимфома. Этот тип лимфомы встречается редко в Соединенных Штатах, но чаще встречается в Европе. Это агрессивная форма Т-клеточной лимфомы, которая включает в себя кишечник пациентов, страдающих целиакией, или истории непереносимости клейковины. Пациенты могут получать химиотерапию с высокой дозой для лечения этого заболевания.
• Гамма-дельта-гепатосплостная Т-клеточная лимфома. Это агрессивная форма периферической Т-клеточной лимфомы, которая включает в себя печень и селезенку. Болезнь чаще всего встречается у подростков и молодых людей. Обычно его проводят с помощью химиотерапии с последующей трансплантацией стволовых клеток ALLO.
• Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома. Это форма периферической Т-клеточной лимфомы, которая похожа на гамма-дельта-гепатосплодную Т-клеточную лимфому (см. Выше). Болезнь включает ткань под кожей и часто сначала диагностируется как панникулит, который является воспалением жировых тканей. Он рассматривается как агрессивная лимфома высокого риска.
• Микозы fungoides. Это редкая Т-клеточная лимфома, которая в основном включает кожу. Он часто имеет очень длительный и ленивый курс, но может стать более агрессивным и распространяться на лимфатические узлы или внутренние органы. Лучевая терапия, химиотерапия или целевая терапия могут помочь в лечении этой формы НХЛ. Ученые разработали новые препараты для лечения кожных лимфом, некоторые из которых можно принимать перорально в виде таблетки.