Стадия — это способ описания рака, например, где он расположен, если или где он распространился, и влияет ли он на другие части тела. Врачи используют диагностические тесты, чтобы выяснить стадию рака, поэтому постановка может быть неполной, пока все тесты не будут завершены.
Знание этапа помогает врачу решить, какое лечение лучше всего, и может помочь предсказать прогноз пациента, который является шансом на выздоровление. Существуют различные описания этапа для различных типов рака. После подтверждения диагноза нейробластомы, сколько опухоли выросли и распространились, оценивается или проводится. Этап опухоли помогает лечащему врачу вашего ребенка.
Существует 2 системы постановки нейробластомы: INSS и INRGSS. Каждый из них описывается ниже, а затем объяснение групп риска.
Международный комитет по системной системе нейробластомы (INSS)
Ниже приведен краткий обзор каждого этапа INSS:
Этап 1: опухоль может быть полностью удалена во время операции. Лимфатические узлы, прикрепленные к опухоли, удаленной во время операции, могут содержать или не содержать рак, но другие лимфатические узлы вблизи опухоли не имеют.
Этап 2А: опухоль расположена только в области, которую она начала, и не может быть полностью удалена во время операции. Рядом лимфатические узлы не содержат рака.
Этап 2B: опухоль расположена только в области, где она началась, и может быть или не быть полностью удалена во время операции, но близлежащие лимфатические узлы содержат рак.
Этап 3: опухоль не может быть удалена хирургическим путем. Он распространился на региональные лимфатические узлы (лимфатические узлы вблизи опухоли) или другие области вблизи опухоли, но не на другие части тела.
Этап 4: исходная опухоль распространилась на отдаленные лимфатические узлы (лимфатические узлы в других частях тела), кости, костный мозг, печень, кожу и / или другие органы, за исключением тех, которые перечислены на стадии 4S ниже.
Этап 4S: Первоначальная опухоль расположена только там, где она начиналась (как на стадии 1, 2A или 2B), и она распространялась только на кожу, печень и / или костный мозг у младенцев моложе одного. Распространение на костный мозг минимально, обычно менее 10% исследованных клеток показывают рак.
Международная система ранжирования групп риска нейробластомы (INRGSS)
INRGSS был разработан специально для Международной системы классификации первичных рисков группы риска (INRG) (см. Ниже раздел «Группы риска»). В отличие от INSS, описанного выше, INRGSS использует только результаты тестов изображений, сделанных до операции. Он не включает хирургические результаты или распространяется на лимфатические узлы для определения стадии. Для этой промежуточной системы требуются знания о наличии или отсутствии определенных факторов риска (IDRF).
Этап L1: опухоль расположена только в области, где она началась; никакие IDRF не обнаружены при сканировании изображений, таких как КТ или МРТ.
Этап L2: опухоль не распространилась за пределы области, где она началась, и ближайшей ткани; IDRF обнаруживаются при сканировании изображений, таких как КТ или МРТ.
Стадия M: опухоль распространилась на другие части тела (за исключением стадии MS, см. Ниже)
Этап MS: опухоль распространилась только на кожу, печень и / или костный мозг (менее 10% поражения костного мозга) у пациентов моложе 18 месяцев.
Группы риска
Некоторые дети вылечиваются только хирургическим путем или хирургическим вмешательством с химиотерапией (см. «Варианты лечения»). Другие имеют очень агрессивную болезнь, которую трудно лечить. Используя комбинацию факторов, врачи обычно могут предсказать, насколько хорошо лечение будет работать для опухоли нейробластомы, или если оно вернется после лечения.
В системе классификации INRG комбинация клинических, патологических и генетических маркеров используется для прогнозирования роста опухоли и того, как она будет реагировать на лечение. Эти маркеры используются для определения риска. Используя следующие факторы, нейробластома подразделяется на 1 из 4 категорий: очень низкий риск, низкий риск, средний риск или высокий риск.
- Стадия заболевания в соответствии с промежуточной системой INRG
- Возраст на момент постановки диагноза
- Гистологическая категория, такая как созревание ганглионевромы по сравнению с ганглионеробластомой, смешанная по сравнению с ганглионеробластомой или узловым по сравнению с нейробластомой
- Ранг или как дифференцируются клетки опухоли
- Статус гена MYCN
- Статус хромосомы 11q
- Плоидность опухолевых клеток, которая представляет собой содержание ДНК в опухолевых клетках
В настоящее время группа детской онкологии (COG) использует следующие факторы для определения риска, но будет использовать определения группы риска INRG в будущих исследованиях:
- Стадия заболевания в соответствии с системой INSS
- Возраст на момент постановки диагноза
- Статус гена MYCN
- Опухоль; это важно только для детей моложе 18 месяцев
- Гипопатология опухолей в соответствии с Международной системой патологической классификации нейробластомы (INPC)
Ниже перечислены описания нейробластомы с низким уровнем риска, промежуточного риска или высокого риска в соответствии с определениями текущих COG.
Нейробластома низкого риска
- Стадия 1
- Стадия 2A или 2B, в которой удалено хирургическое удаление более 50% опухоли, за исключением ребенка с амплификацией MYCN
- Стадия 4S, отсутствие амплификации MYCN, благоприятная гистопатология и гипердиплоидия, что означает наличие дополнительных хромосом
Промежуточный риск нейробластомы
- Стадия 2A или 2B без амплификации MYCN, в которой менее 50% опухоли удалялось хирургическим вмешательством
- Стадия 3 заболевания у детей моложе 18 месяцев, без усиления MYCN
- Стадия 3 у детей старше 18 месяцев, без усиления MYCN и благоприятной гистопатологии
- Стадия 4 у детей младше 12 месяцев, без усиления MYCN.
- Стадия 4 заболевания у детей в возрасте от 12 месяцев до 18 месяцев, без усиления MYCN, гипердиплоидии и благоприятной гистологии.
- Стадия 4S, отсутствие амплификации MYCN, неблагоприятная гистопатология и / или диплоидия
Нейробластома высокого риска
- Стадия 2A или 2B-болезнь и амплификация MYCN
- Стадия 3 и усиление MYCN
- Стадия 3 заболевания у детей в возрасте 18 месяцев и старше, без усиления MYCN и неблагоприятной гистопатологии
- Стадия 4 у детей младше 12 месяцев и усиление MYCN
- Стадия 4 у детей в возрасте от 12 месяцев до 18 месяцев с усилением MYCN и / или диплоидией и / или неблагоприятной гистологией
- Стадия 4 заболевания у детей 18 месяцев и старше
- Стадия 4S-болезнь и амплификация MYCN
Описания очень низкой, низкой степени риска, промежуточного риска или нейробластомы высокого риска в соответствии с определениями INRG перечислены ниже:
Очень низкий риск нейробластомы
- Стадия L1 / L2 с созреванием ганглионевромы или ганглионеробластомой, смешанной гистологией
- Этап L1 с неактивированным MYCN
- Этап МС у детей моложе 18 месяцев без аберрации 11q
Нейробластома низкого риска
- Этап L2 у детей младше 18 месяцев с аберрацией no11q
- Этап L2 у детей старше 18-ти месяцев с узловатой нейробластомой или нейробластомой с дифференцирующей гистологией и отсутствием аберрации 11q
- Стадия M у детей моложе 18 месяцев без усиления MYCN и гипердиплоидии
Промежуточный риск нейробластомы
- Этап L2 у детей моложе 18 месяцев без усиления MYCN с аберрацией 11q
- Стадия L2 у детей старше 18 месяцев с узловатой нейропластомой или нейробластомой с дифференцирующей гистологией с аберрацией 11q
- Стадия L2 у детей старше 18 месяцев с узловой опухолью или нейробластомой с плохо дифференцированной или недифференцированной гистологией
- Стадия M у детей младше 12 месяцев с диплоидией
- Стадия М у детей от 12 месяцев до 18 месяцев с диплоидией
Нейробластома высокого риска
- Этап L1 с усилением MYCN
- Этап L2 с усилением MYCN
- Стадия M у детей моложе 18 месяцев с усилением MYCN
- Стадия M у детей старше 18 месяцев
- Этап MS у детей моложе 18 месяцев с аберрацией 11q
- Этап MS у детей в возрасте до 18 месяцев с усилением MYCN
Лечение адаптируется в зависимости от риска, связанного с опухолью. Большинство пациентов с заболеваниями с очень низким и низким уровнем риска обычно получают хирургическое вмешательство в одиночку. Иногда младенцы с небольшой локализованной опухолью успешно наблюдали без какой-либо операции, называемой наблюдением.
Пациенты с промежуточным заболеванием получают хирургическое лечение и химиотерапию. В детской онкологической группе недавно проведенное клиническое испытание для группы промежуточного риска варьировало длительность лечения, например, количество циклов химиотерапии. Это было вызвано наличием или отсутствием опухолевых генетических изменений в хромосомах 1p и 11q, гистологией опухоли, плоидностью опухоли, стадией и возрастом.
Очень интенсивный подход, часто использующий несколько видов лечения, используется для пациентов с нейробластомой высокого риска.